A deficiência da enzima lipase ácida causa uma doença em que o portador apresenta células que não degradam colesterol esterificado nem triglicerídeos, resultando no depósito desses compostos em diversos órgãos, principalmente no fígado.
ANDERSON, R. A. et al. In Situ Localization of the
Genetic Locus Encoding [...]. Genomics,
n. 1, jan. 1993 (adaptado)
Essa doença resulta da insuficiência funcional de qual estrutura celular?
A questão avalia o conhecimento sobre organelas celulares e suas funções metabólicas, especificamente a digestão intracelular de lipídeos.
A alternativa correta é o lisossomo. Essa organela é responsável pela digestão intracelular, contendo diversas enzimas hidrolíticas — incluindo a lipase ácida — que atuam em pH ácido para degradar moléculas como colesterol esterificado e triglicerídeos. Quando a lipase ácida está ausente ou deficiente, os lisossomos não conseguem realizar essa digestão, levando ao acúmulo (depósito) de lipídeos nas células, especialmente no fígado. Esse tipo de doença é chamada de doença de depósito lisossômico.
As demais alternativas não correspondem à função descrita: os ribossomos sintetizam proteínas; as mitocôndrias produzem energia (ATP) via respiração celular; os peroxissomos realizam a oxidação de ácidos graxos e a degradação de peróxido de hidrogênio; e o retículo endoplasmático liso sintetiza lipídeos e desintoxica substâncias, mas não realiza a degradação de colesterol esterificado por enzimas lisossômicas.
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